Встречаемость Ephelidosis maligna. S. Xeroderma pigmentosum



Заболевание встречается среди тех детей, родители которых имеют кровное родство. У родителей же, несмотря на отсутствие болезни, часто наблюдается повышенная чувствительность к солнечным лучам. Весьма яркая фоточувствительность наблюдается иногда и у детей, родители которых больны пигментной ксеродермой.

Совсем небольшое число боледующих этим преканцерозом достигают зрелого возраста. Однако нам удалось наблюдать эту болезнь в 30-летнем и даже в 60-летнем возрасте (смотрите рисунок ниже).


Злокачественный эфелидоз

Злокачественный эфелидоз


Больные злокачественным эфелидозом проявляют чрезвычайно высокую чувствительность к ультрафиолетовому излучению в диапазоне 2800—3100 Å длины волны, а также к ионизирующей радиации. Симптомы болезни возникают еще при первом контакте с более интенсивным светом или солнечными лучами. Они состоят из диффузной эритемы и отека кожи, покрытой многочисленными веснушками. Они слегка выступают над уровнем кожи, местами негомогенно сливаются в большие пятна, которые контрастируют на фоне сухой, шелушащейся кератозной кожи. Затем эти изменения приобретают характер хронического радиодерматита. Видны атрофические, блестящие участки, рубцевые, соединительнотканные стрии, много точковидных и звездчатых телеангиэктазий.

Прогрессирующая атрофия кожи приводит к истончению ушной раковины, атрезии губ, эктропиону, деструкции носа. Существует также ярко выраженная, раздражающая больных фотофобия с обильным слезотечением. Роговица темнеет и изъязвляется вследствие сухости. Почти внезапно на этой ксеротической основе возникают разнообразные формы предраковых и раковых образований кожи и полуслизистой. Bessier и Stepanovic наблюдали появление кератоакантом. Unna, Lessel и Broons описали базальноклеточный и плоскоклеточный рак.

Foeldvari, Flarer, Allen, Р. Л. Иконописов констатировали случаи злокачественной меланомы.

Злокачественная меланома, возникающая из злокачественного эфелидоза, обычно обладает мультифокальностью. У всех больных пигментной ксеродермой, лечившихся в клинике по дерматоонкологии ИОМА, было обнаружено 2—3 локализации первичной злокачественной меланомы.

В 1932 г. De Sanctis и Cacchione описали больных, у которых симптомы пигментной ксеродермы комбинировались с ярко выраженными психоневрологическими симптомами — микроцефалией, хореоатетозом, атаксией и умственным недоразвитием. С тех пор в литературе появилось много сообщений о пигментной ксеродерме с теми или иными кожными симптомами, но с подчеркнутой психоневрологической симптоматикой (Reed, 1965; Silberstein, 1938; Teplitz и Comings, 1967).

В ходе исследований было установлено, что олигосимптоматические формы пигментной ксеродермы и формы с неврологическими и психическими осложнениями в принципе являются результатом одних и тех же патогенетических механизмов. В настоящее время преобладает мнение, что пигментная ксеродерма и ее клинические формы — это аутосомный, рецессивно передающийся дефект энзимной системы, когда отсутствует нормальная редубликация цепи ДНК фибробластов (Reed, 1969).


«Пигментные опухоли», Р. Иконописов, Р. Раичев

Смотрите также на тему: