Невусно-меланозные синдромы


17.03.2015

Гигантские невусы

Еще в 1897 г. Bircher нашел в литературе сообщения о 114 случаев гигантских невусов. В зависимости от локализации этим невусам давали разные наименования: bathing trunk (как купальник), воротник, жилетка и т. д. Reed, Becker и Nicol собрали описания других 55 случаев и считают, что гигантские невусы имеют дермальное расположение. Некоторые невусы были расположены строго с одной стороны, достигая срединной линии. Принимается, что верхушка большинства подобных невусов находится на средней линии спины (смотрите рисунок ниже).

Гигантский «bathing trunk» невус

Гигантский «bathing trunk» невус

В верхней части тела обычно встречаются подобные пигментные, с обильным волосяным покровом невусы, расположенные на коже плечей или верхних конечностей. Невусы нижней части тела обычно распространяются и по нижним конечностям. При поражении лептоменингеальных оболочек возникает церебральный меланоз, сопровождающийся обширными невусами или множественными невусами волосистой части головы и шеи. В литературе существует описание 39 случаев злокачественной меланомы, появившейся в гигантском невусе.

Из них у 8 меланома была обнаружена сразу после рождения, у 12 — в возрасте от 1 до 5 лет, у 4 — между 6 и 10 годами, у 3 — между 11 и 20 годами и у 12 — старше 20 лет. Из 13 вскрытий в 9 случаях были обнаружены метастазы. По мнению Becker, «bathing trunk nevus» является пренеопластическим гамартомным новообразованием.

Лептоменингеальный меланоцитоз

Клетки, содержащие меланин, можно обнаружить в мягкой мозговой оболочке взрослых индивидов, наиболее часто по передней поверхности нижней части продолговатого мозга. Пигмент заметен макроскопически и увеличивается во время беременности. Van Bogaert отмечает, что эти пигментные пятна могут сопровождаться появлением пигментных пятен на коже. Touraine сообщает о 5 семьях с диффузным меланозом кожи, а также меланозом мягкой мозговой оболочки. Hemschen наблюдал церебральный меланоз у 70 человек. Netherton, Wilcox и Fanconi рассматривают церебральный меланоцитоз как невоидную формацию.

Всегда в подобных случаях следует исключать метастазы в мозгу и его оболочках другого первичного очага опухоли.

Злокачественная меланома, возникающая из этого невуса, диффузно распространяется по лептоменингеальным оболочкам, поражая per continuitatem спинной ствол и мозг. Развитие узелков может привести к распространению с цереброспинальной жидкостью.

Менингеальная злокачественная меланома наиболее часто встречается в возрасте от 30 до 39 лет, а 22% больных погибают моложе 20 лет. Злокачественная меланома кожи наиболее часто встречается на седьмом десятке лет жизни.


«Пигментные опухоли», Р. Иконописов, Р. Раичев

Смотрите также на тему: