Nevus ophtalmo-maxillaris fusco-coerulea Ota и Ito



В 1938 г. Ota описал необыкновенный синдром, назвав его nevus ophthalmo-maxillaris fuscocoerulea, который выражается в пятнистом серовато-синем окрашивании склеры глаза и кожи в области соответственного тройничного нерва. Это состояние имеет различные синонимные названия: конгенитальный врожденный меланоз глазного яблока, melanosis bulborum, аберрантные монгольские пятна, прогрессивный меланоз глаза, окулодермальный меланоз, melanosis dermooculare, окуломукодермальный меланоцитоз и т. д. До сих пор Ota и Tanino, Yoshida и др. описали несколько сотен таких случаев.

В подобных случаях обычно существует одностороннее, без волос, пятнистое или слегка выступающее окрашивание лица в синий, черный или фиолетовый цвет, напоминающее монгольское пятно, синий невус или аргирию.

В самом образовании можно обнаружить небольшие, дискретные узелки, а периферия его обычно диффузная, без ясной границы. Невус Ota и Ito обычно располагается с одной стороны лица — около глаза, на виске, лбу, в области скулы, крыла носа. Двустороннее расположение встречается редко, не более 5% случаев.

Пигментное пятно располагается на территории, которую иннервируют первая и вторая ветвь тройничного нерва, откуда и название ophthalmo-maxillaris, данное Ota. Новообразование может быть также расположено на верхушке носа, слизистой носовой и ротовой полости, membrana tympani и в наружном слуховом канале, по мандибулярной части лица, боковым поверхностям шеи и грудной клетки.

Интересно, что назолабиальная складка и кожа верхней губы обычно не поражаются образованием. Наиболее характерной чертой является диффузная синеватая окраска склеры, придающая ей тонкость и прозрачность. Кроме склеры, пятно может распространиться на конъюнктиву, роговицу, глазное дно, зрительный сосок, ретробульбарную жировую ткань, надкостницу орбиты и глазной нерв. Наблюдается также гетерохромия радужки. В большинстве случаев зрение не нарушено, но описаны случаи глаукомы.

Этот невусный синдром чаще встречается у представителей более пигментированных рас — негров и азиатов. Burquin отмечает, что melanosis bulbi чаще встречается у смуглых индивидов. 80% случаев, наблюдаемых Ota, составляют женщины. В 60% случаев невус существует уже при рождении ребенка, а в остальных случаях появляется в течение первых 10 лет жизни. Иногда наблюдается непосредственно до или после пубертата или во время беременности.


«Пигментные опухоли», Р. Иконописов, Р. Раичев

Смотрите также на тему: