Фенилкетонурия

07.06.2013

Фенилкетонурия, это наследственное заболевание из группы ферментопатий, которое связано с нарушением метаболизма аминокислот, и в основном фенилаланина, также это сопровождается большим накоплением фенилаланина, а также его токсических продуктов, это приводит к довольно тяжёлому поражению центральной нервной системы, проявляется как нарушение умственного развития человека.

Основные симптомы фенилкетонурии, начинают проявляться еще в раннем детстве, и проявляется это заболевание в виде рвоты, меняется состав пота и мочи, появляется запах тела, который имеет затхлый или «мышиный» запах, у человека появляется раздражительность, кожа шелушится и на ней появляется сыпь.

При поражении центральной нервной системы, развиваются судороги, подергивания, навязчивые движения, а также у человека задержка психического развития, и кроме того, при отсутствии лечения, начнутся тяжелые осложнения.

Лечить это го заболевание следует с помощью диет, поэтому при подтверждении диагноза фенилкетонурии, начинают лечение, вводя диету, и при этом резко ограничивают содержание фенилаланина. Это связано с тем, что аминокислота содержится в большом количестве в белках, поэтому, из рациона исключаются все белковые продукты, особенно животного происхождения и к ним относятся грибы, рыба, молоко и мясо.

На самом начальном этапе лечения, все дети, начинают получать пищу, и в ней должно полностью отсутствует фенилаланин.

Плохо то, что полное и длительное исключение из пищи фенилаланина приводит к распаду эндогенного или собственного белка, и это истощает ребенка. Поэтому потребность в белках, должна компенсироваться с помощью аминокислотных смесей иди белковых гидролизатов.

В том случае, когда концентрация фенилаланина в крови снижается до нормы, то такому ребенку начинают вводить продукты животного происхождения.

В основном рацион ребенка состоит из овощей, фруктов, углеводных изделий и жиров и при этом происходит строгий учет содержания в них фенилаланина.

Ну а если вас интересует диспорт москва — посетите сайт nptakara.ru. Только там есть все про Ботокс, диспорт в столице.

Смотрите также на тему: